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JPY
Abstract
膠原病関連肺動脈性肺高血圧症(CTD-PAH)は肺動脈性肺高血圧症(PAH)の原因として頻度が高く,特発性 PAH(iPAH)と比較し予後不良である.WHO ClassI/IIの早期段階における PAH の診断を目標とし,ハイリスク群においては心エコー,呼吸機能検査などを含めた定期的スクリーニングが必要である.WHO ClassIII以降での治療開始では,数ヵ月以内に WHO ClassIIへ改善できるように,必要に応じてエンドセリン受容体拮抗薬,PDE5 阻害薬,プロスタサイクリン製剤を順次併用する.全身性エリテマトーデス(SLE),混合性結合組織病(MCTD)におけるPAH においては,免疫抑制薬による治療により改善される可能性が示唆されており,全身性硬化症(SSc)の PAH とは区別が必要である.
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/content/article/0022-1961/107040/619