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筋疾患とオートファジー──自己貪食空胞性ミオパチー研究の現在
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JPY
Abstract
正常な筋細胞においては,形態学的観察でリソソームやオートファジーに起因する自己貪食空胞(autophagicvacuole)が認められることは少ない.しかし,自己貪食空胞が多数出現する筋疾患群が存在することも知られており,病理診断においては有力な指標となっている.著者らはこの疾患を“自己貪食空胞性ミオパチー”として分類し,その発症機序の解明に力を注いでいる.現在までの知見によると,遺伝性筋疾患においては,1オートファジーの過剰な活性化,2リソソーム分解系酵素の異常,3オートファジーのプロセス自体の異常,という大別して3種のオートファジーにかかわる筋疾患が存在しているように見受けられる.
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