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JPY
Abstract
Wilson,SAKが1912年,progressive lenticular degenerationと報告したのが病名の由来である.その後,肝病変のない本症は存在しないことからhepato−lenticular degenerationと改称され,肝臓病であることの証拠は1993年のATP7Bのクローニングによりなされた.その肝病変は血液生化学や組織学的にも脂肪変性を伴う慢性肝炎・肝硬変に類似するため,本症が念頭にないとウイルス性肝疾患などと誤診する.血清のセルロプラスミン(ceruloplasmin:Cp)の低値,尿中銅排泄の増加,肝の銅含有量の増加は有力な診断根拠である.肝硬変に進展した患者でも,低下した肝機能は除銅治療によく反応して改善され,社会復帰も可能となる.溶血ではじまる劇症型の内科的治療予後は不良であるが,肝移植により救命しうる.男性患者では鉄過剰もみられ,高齢者では肝癌の合併が報告されている.
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/content/article/0039-2359/216110/815