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JPY
Abstract
老人性全身性アミロイドーシス(SSA)は高齢者の心臓を主体に侵すアミロイドーシスであり,従来は“老人性心アミロイドーシス”とよばれていた.本疾患のアミロイド構成蛋白は野生型(正常型)トランスサイレチン(TTR)であり,アミロイド沈着の促進因子は組織の老化である.高齢者の心臓へのアミロイド沈着は80歳以上の剖検例では25~28%の頻度でみられるとされているが,臨床的には60歳代の後半から心症状または手根管症候群として出現する.心症状の初発は心房細動が多く,最終的には心不全に陥る.手根管症候群が心症状の発現に数年先行することがある.確定診断は生検組織におけるTTR由来アミロイド沈着の証明と,遺伝子解析でTTR遺伝子に変異がないことの確認である.生検組織は心筋がもっとも適しているが,他の部位では腹壁の皮下脂肪組織がよい.SSAに伴う心アミロイドーシスは原発性全身性ALアミロイドーシスに伴う心障害より予後がよく,対症療法で数年延命できる.
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/content/article/0039-2359/229050/369