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JPY
Abstract
多発性筋炎(polymyositis:PM)は,近位筋の対称性筋力低下と骨格筋の炎症・変性・再生を特徴とする慢性炎症性疾患である.筋炎症状にGottron徴候などの特徴的な皮膚症状を伴う場合には,皮膚筋炎(dermatomyositis:DM)と診断される.筋以外の多臓器障害も併発し,自己抗体が検出される全身性自己免疫疾患でもある.治療にはステロイド薬が第一選択薬として使用され,その有効性が認められている.しかし,一部のPM/DMや封入体筋炎には標準的ステロイド療法が無効で,ステロイド抵抗性筋炎とされる.また,筋症状の乏しいDMに合併する急速進行性間質性肺炎は予後不良な難治性病態である.これらの病態はいまだ解明されておらず,その診断・治療法の確立が今後の課題である.
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