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JPY
Abstract
表皮水疱症は,水疱の生じる部位により,1. 表皮基底細胞内に形成される単純型,2. lamina lucidaに形成される接合部型,3. lamina densaの直下に形成される栄養障害型,の3型に大きく分類される.その原因として10の遺伝子が同定されている.表皮水疱症のうち特定疾患に認定されているのが,重症型となりやすい接合部型と栄養障害型であるが,近年単純型でも死に至る重症型が報告されている.海外では重症型である劣性栄養障害型の治療として,同種の線維芽細胞を局所に投与したり骨髄移植が試みられはじめている.また,水疱形成のほかに,多形皮膚や光線過敏を特徴とするキンドラー(Kindler)症候群を表皮水疱症の範疇に加える動きも出てきている.
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/content/article/0039-2359/230110/987