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JPY
Abstract
膿疱性乾癬(汎発型)は通常,発熱と全身の潮紅皮膚上に多発する無菌性膿疱で発症し,病理組織学的にKogoj海綿状膿疱を特徴とする角層下膿疱を形成する.経過中に全身性炎症に伴う臨床検査異常を示し,しばしば粘膜症状,関節炎を合併するほか,まれに呼吸器不全,眼症状,二次性アミロイドーシスを合併することがある.膿疱性乾癬(汎発型)は全身炎症反応症候群(SIRS)としてとらえるべき病態であり,プライマリーケア,全身管理,皮膚病変治療,関節症などの合併症などが考慮されなくてはならない.厚生労働省研究班と日本皮膚科学会の共同事業として本症の診療ガイドライン(暫定版)が作成された.生物製剤の抗TNF-α製剤や抗IL-12/23p40抗体(ustekinumab)が期待されている.
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/content/article/0039-2359/230110/991