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デスモゾーム病としての不整脈源性右室心筋症−デスモゾーム分子遺伝子異常
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JPY
Abstract
不整脈源性右室心筋症(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy:ARVC)は特異な右室の形態異常と左脚ブロック型の心室頻拍をきたし,ときに心臓突然死に至り,さらに末期には右心不全のみならず左心不全を招来する.ながらく,心筋症のニッチ的存在の一分野として認識されていたが,近年,不整脈をきたす遺伝病としても注目されている.3症候のひとつにARVCを有する,エーゲ海・Naxos島の風土病で,常染色体劣性遺伝で示すNaxos病の病態解明がきっかけとなり,細胞接着に働くデモゾーム分子をコードする遺伝子に異常が発見され,その一部はデスモゾーム病であることがわかってきた.現在までに5つのデスモゾーム関連遺伝子が原因遺伝子として同定された.
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