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JPY
Abstract
血管免疫芽球性 T 細胞リンパ腫は全悪性リンパ腫の 2~3%,全末梢性 T 細胞リンパ腫の 15~20%を占める.比較的高齢者に多く発症し,性差はほとんどない.全身性リンパ節腫脹のほかリンパ腫細胞が直接的・間接的に産生するサイトカインに起因すると考えられる肝脾腫,発熱,皮疹,体重減少,胸水・腹水,多発性関節炎症状,貧血や汎血球減少あるいは好酸球増加,多クローン性高γ-グロブリン血症,血清 LDH 上昇など多彩な臨床像を呈し,また自己免疫疾患を合併する頻度も高い.組織学的には反応性病変,とくに薬剤性リンパ節腫大との鑑別はしばしば困難である.標準治療は確立していない.CHOP 療法の完全奏効割合は 50%以上であるが,比較的短期での再発が多く,5 年生存割合は 30~35%と不良である.免疫不全も高度で,化学療法遂行時には日和見感染症に対する注意が必要である.期待される新規の抗体薬,抗腫瘍薬,造血幹細胞移植療法の有用性も報告されているが,多くはいまだ研究段階にある.
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