No data available.
Please log in to see this content.
You have no subscription access to this content.
The full text of this article is not currently available.
QT延長症候群:遺伝子タイプ別の病態・予後・治療方法―多施設登録研究からみた日本人のエビデンス
Rent:
Rent this article for
JPY
Abstract
先天性QT 延長症候群(LQTS)は心電図でのQT 時間延長に伴いTorsade de Pointes(TdP)とよばれる致死性の心室性不整脈を引き起こし,失神発作や突然死の原因となる疾患である.変異のある遺伝子の種類により現在1~13 のタイプに分類されているが,LQT1~3 型が9 割を占める.遺伝子診断率の向上(50~70%)により,遺伝子型と表現型との関連や,さらに同じ遺伝子型でも変異部位別の重症度の違いが検討されてきている.国内の多施設登録研究によって遺伝子型のみならず変異部位による特異的な重症度の評価・治療方法の選択が可能になりつつある.しかし,同一家系内で同じ遺伝子異常を有しているにもかかわらず,心事故の発症リスクに差が認められることも珍しくなく,遺伝子の変異だけですべてが説明可能なわけではない.今後は年齢,性差や遺伝子多型の存在などさまざまな修飾因子を考慮し,それに基づく個別リスク評価と治療法の選択が可能となると思われる.
Full text loading...
/content/article/0039-2359/245090/766