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クリオグロブリン血症性血管炎―HCVとの関連を中心に
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JPY
Abstract
クリオグロブリン(CG)血症性血管炎はCHCC2012 では小型血管炎に分類される血管炎で,軽症例から全身性血管炎や膜性増殖性糸球体腎炎をきたすような重症型まで,幅広い臨床病型が存在する.CG とは寒冷で乳白色に沈殿し,37℃に加温すると再溶解する異常蛋白で,構成する免疫グロブリンによってⅠ~Ⅲ型に分類される.Ⅰ型は血液疾患,混合型(Ⅱ,Ⅲ型)はC 型肝炎ウイルス(HCV)感染症を代表とする慢性感染症や自己免疫疾患によるものが多い.現在,診断基準はなく,血管炎や血栓塞栓部位からのCG 検出が困難であるため,血清中でのCG の検出と基礎疾患の存在や症状,病理所見などの組合せで診断していることが多い.治療法は病態・病状の重症度によって異なり,Ⅰ型では血液疾患の治療が優先される.混合型の場合は原因の大半であるHCV に対する抗ウイルス療法に加え,HCV 感染に由来するB 細胞のクローン性増殖に対する生物学的製剤の使用に対する理解も重要である.
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