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JPY
Abstract
アミロイドーシスはAlzheimer 病など特定の臓器に限局性にアミロイド沈着をきたすタイプと,家族性アミロイドポリニューロパチー(FAP)など全身の諸臓器にアミロイド沈着をきたすタイプに大別される.これまで28 種類の異なるアミロイド前駆蛋白質が明らかとなっており,大きな疾患単位となってきた.いずれのタイプのアミロイド前駆物質も,プロテアーゼなどの分解や修飾を経て細胞外にアミロイドとして形成されるが,立体構造が変化し,ミスフォールディングを起こすことが重要なステップとなる.この際,活性酸素分子種が大きな役割をもつ.本稿では,限局性アミロイド―シスとして代表的な疾患であるAlzheimer 病や全身性アミロイドーシスに分類される透析アミロイド―シス,家族性アミロイドポリニューロパチー(FAP)などを中心に,アミロイド形成における活性酸素傷害の重要性に言及する.
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/content/article/0039-2359/247090/846