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JPY
Abstract
HtrA2 はミトコンドリア膜間腔に存在するセリンプロテアーゼで,ミトコンドリアから放出されると,アポトーシスによる細胞死を引き起こすが,ミトコンドリア内では細胞の生存維持に関与している蛋白質である.HtrA2 のミスセンス変異が孤発性パーキンソン病(PD)患者で報告され,HtrA2 はPARK13 として登録されている.PD やLewy 小体型認知症の患者脳内の脳幹型および皮質型Lewy 小体にHtrA2 が存在することが,免疫組織化学的に確認されている.さらに,HtrA2 のリン酸化にPINK1(PARK6)やCdk5 が関与していることや,HtrA2 がParkin(PARK2)やUCH-L1(PARK5)を基質として切断し,その機能を阻害することなどが明らかになり,PD に関連したHtrA2 の知見が集積してきている.
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