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JPY
Abstract
色素性乾皮症(XP)はDNA 修復異常による遺伝性高発癌性皮膚疾患である.紫外線によるDNA 損傷を修復できないため,日光曝露部は若年から光老化をきたし,皮膚悪性腫瘍の発生が促進される.日本では重症型であるA 群がもっとも多く,以前は10 歳までに皮膚癌を発症し,20 歳前後で死亡する症例が多くみられていた.しかし,疾患概念が確立・浸透してきたことにより近年では遮光の重要性が認識され,皮膚悪性腫瘍の頻度は減少し,平均発症年齢も上昇している.また,著者らの施設での症例を検討すると,A 群の早期診断症例において皮膚悪性腫瘍の頻度は減少しており,早期診断することによって皮膚悪性腫瘍の予防につながると考えられた.光老化を予防するには遮光が重要であり,XP においては予後に直結するため,医療従事者はそのことをもっとも認識し,患者・家族を支え,指導しなければならない.
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/content/article/0039-2359/248080/577