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JPY
Abstract
真核生物の細胞膜に多く存在するスフィンゴ脂質は,さまざまな組合せの極性基と疎水性骨格からなる多様性に富んだ分子種であり,組織ごとにその組成は異なる.スフィンゴ脂質の極性基部分はホスホコリン(スフィンゴミエリン)または糖鎖(スフィンゴ糖脂質)であり,スフィンゴ糖脂質の種類は糖鎖構造の違いから数百種にも及ぶ.スフィンゴ脂質の疎水性骨格はセラミドであり,構成成分である長鎖塩基および脂肪酸には組織ごとに鎖長,水酸化,二重結合の有無に特徴があり,その異常はさまざまな病態と関連する.スフィンゴ脂質の分解はおもにリソソームで行われ,加水分解酵素の遺伝子変異はスフィンゴ脂質代謝異常症(スフィンゴリピドーシス)を引き起こす.表皮セラミドは他の組織のセラミドにはみられない特徴をもち,皮膚におけるバリア形成において重要な役割を担う.本稿では,これらスフィンゴ脂質の生合成および分解経路と関連疾患について概説する.
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