医学のあゆみ

Abstract

高等動物のペルオキシソームは極長鎖脂肪酸などのβ酸化，エーテルリン脂質プラスマローゲンの生合成を担うなど，おもに脂質代謝を担う細胞小器官（オルガネラ）である．このオルガネラの形成障害を原因とするZellweger 症候群などの致死性遺伝疾患ペルオキシソーム機能欠損症は，とくに中枢神経系の重篤な機能異常を呈する．近年，ペルオキシソームの脂質代謝のあらたな機能として，多価不飽和脂肪酸であるドコサヘキサエン酸の合成やグリコシルホスファチジルイノシトールの合成を担うことなどあらたな展開も注目される．本稿では，これまでに明らかとなったペルオキシソームの代謝機能について概説する．