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JPY
Abstract
◎心アミロイドーシスは,心筋細胞間質にアミロイド線維が沈着することにより心臓に形態的・機能的異常をきたした状態を示す.一般的に全身性アミロイドーシスにおいて,心病変は患者の予後規定因子として重要であることが知られている.心病変の重症度を評価することは,患者の予後予測や治療を考慮するうえで重要である.沈着するアミロイド蛋白の種類により予後は大きく異なり,とくに原発性(AL)アミロイドーシスの予後は心病変に大きく左右される.一方,非AL(non-AL)では心病変の進行が比較的緩徐で,AL に比べ心予後はよいことが多い.アミロイドーシスのタイプを明らかにすることが重要である.標的臓器,あるいは皮下脂肪,腸管生検などからアミロイド蛋白の沈着を証明することが確定診断に必要で,免疫染色や心筋シンチグラムでアミロイドーシスのタイプを知ることができる.
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