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JPY
Abstract
◎Fabry病は,リソソーム加水分解酵素のひとつであるα-galactosidase A(α-gal A)の遺伝的異常により生じる先天性スフィンゴ糖脂質代謝異常症である.皮膚病変や消化器症状,循環器症状,腎障害,神経系の異常など,多彩な症状を呈し,多臓器障害をきたす.一方,Fabry病の亜型である心亜型Fabry病は全身の臓器障害を認めず心障害のみを呈する.Fabry 病・心亜型Fabry病ともに,酵素補充療法により根本的な治療が可能であるが,心筋の線維化を合併した心障害が進行した症例には十分な効果が望めない.そのため,いかに早期に診断・加療を行うかが重要である.
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