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JPY
Abstract
◎補体とは一見何の関連性もない顔面の形成不全を特徴とする3MC 症候群という疾患がある.3MC 症候群の家系の詳細な遺伝学的解析の結果,最近,その原因遺伝子が補体レクチン経路に関連するCL-K1(COLEC11)とMASP1 遺伝子であることがわかり,実際にこれらの遺伝子に変異がみつかっている.このことから,CL-K1 とMASP-1/-3 は複合体を形成して,外来の微生物の糖鎖構造に結合し補体を活性化するレクチン経路としての役割に加えて,顔面の形成においても重要な役割を果たしていることが容易に想像できる.CL-K1 とMASP-1/-3 のレクチン経路を介した生体防御的な働きを縦糸とすると,まだその機序が未知である形態形成における役割を横糸で,織り成す布の意味について論じてみたい.
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/content/article/0039-2359/257080/867