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全身性免疫グロブリン関連(AL)アミロイドーシスの治療と今後の展望
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JPY
Abstract
◎アミロイドーシスは線維構造をもつアミロイド蛋白が全身諸臓器に沈着し,臓器障害をきたす疾患である.このうち,異常形質細胞より産生されるモノクローナルな免疫グロブリンに由来するものをAL アミロイドーシスとよぶ.まれな疾患ではあるが,半年以内での死亡例も多く,早期の診断・治療および新しい治療法の確立が必要とされている.従来のAL アミロイドーシスの治療の標的は免疫グロブリンの発生源である異常形質細胞であり,大量化学療法併用の自家末梢血幹細胞移植やさまざまなレジメンの化学療法の有効性が示されてきた.プロテアソーム阻害薬や免疫調節薬など薬物療法の選択肢の幅も広がってきている.加えて近年では,すでに沈着したアミロイド,あるいはアミロイド線維の形成過程を標的とした新しい治療法の開発が進んでいる.現時点では明確なエビデンスは示されていないが,いくつかの臨床試験が進行中であり今後の展望が期待される.
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