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JPY
Abstract
◎重鎖(heavy chain)アミロイドーシス(AH アミロイドーシス)は免疫グロブリン重鎖に由来するアミロイドーシスで,1990 年にはじめて同定されて以降,約30 例が報告されている.臨床的特徴としては,60 歳以降に発症し,蛋白尿や腎不全など腎障害が主徴となる点があげられる.軽鎖(light chian)アミロイドーシス(AL アミロイドーシス)に比べて心への浸潤はまれで,多くの症例で完全型免疫グロブリンのM 蛋白を有し,生命予後は比較的良好である.多くの症例でlaser microdissection and mass spectrometry(LM/MS)による診断が必要であるため,AH アミロイドーシスの診断率は低いと思われる.LM/MS の普及に伴い,AL アミロイドーシスの診断精度が増すことが期待される.
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