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老人性全身性アミロイドーシスの臨床像,とくに手根管症候群との関連で―加齢に伴う野生型トランスサイレチン由来のアミロイドーシス
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JPY
Abstract
◎老人性全身性アミロイドーシス(SSA)は,野生型トランスサイレチン(TTR)由来のアミロイドが全身的に沈着する疾患である.おもなアミロイド沈着組織は心筋,腎盂,肺実質ならびに大血管壁であり,加齢とともにアミロイド沈着が加速する.SSA は従来,高齢者に難治性心不全を引き起こす基礎疾患のひとつとしてとらえられていたが,近年,本疾患の疾患概念が大きく変貌している.SSA の自然経過ではまず50~70 歳代に両側の手根管症候群(CTS)が初発症状として現れることが多く,また本症状から10 年ほど経て心房細動が加わる.さらに,10 数年後に終末像である心不全に陥るが,この経過中に脳塞栓に代表される全身性塞栓症を併発しやすい.SSA はけっして高齢者の疾患ではなく,また早い段階で確定診断がなされれば抗アミロイド薬による治療効果が期待できる.
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