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JPY
Abstract
◎限局性アミロイドーシスは,供給されたアミロイド前駆蛋白が原則として単一の標的臓器内のみに沈着するアミロイドーシスである.本疾患は前駆蛋白の種類により分類され,身近なものからまれなものまでさまざまな病型がある.アルツハイマー病(AD)やプリオン病,2 型糖尿病,限局性AL アミロイドーシスなどが本疾患に含まれる.症状や重症度は病型や患者ごとに異なり,障害臓器機能予後や生命予後がきわめて不良であるものから無症候性であるものまでさまざまである.治療法は本疾患に特異的なものはなく,病型ごと・患者ごとに異なり,根本的治療法が確立していない病型が多い.限局性AL アミロイドーシスは免疫グロブリン軽鎖を前駆蛋白とする病型である.限局性アミロイドーシスのなかでは比較的頻度が高い.本病型におけるアミロイド沈着は腫瘤を形成することがあり,アミロイドーマ(amyloidoma)とよばれる.ときに悪性腫瘍との鑑別が重要である.AL 型アミロイドの沈着を確認した後に,患者ごとに異なるさまざまな臨床病型に応じた診療を行う.
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/content/article/0039-2359/258060/695