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JPY
Abstract
アミロイドーシスは,アミロイド前駆蛋白の全長あるいはその一部が重合し形成されたアミロイド線維とよばれる難溶性の線維状の蛋白が,細胞外に沈着し臓器障害を引き起こす疾患である.近年,各種アミロイドーシスに対する有効な治療法が開発されつつあり,多くの患者で治療後にアミロイドーシスの進行が停止し,さらには組織沈着アミロイドが減少することも,特に原発性ALアミロイドーシス1()図1),反応性AAアミロイドーシス2),家族性アミロイドポリニューロパチー(FAP)3()図 2)などで明らかにされている. 以上の結果から,いったん組織に沈着したアミロイド線維も,必ずしも不可逆的に沈着しているわけではなく,常に局所内で代謝回転(amyloid turnover)を繰り返していることが示唆される.著者らはこれまで,特に肝移植施行FAP 患者の組織におけるアミロイド沈着動態を,病理学的ならびに生化学的に解析してきたので紹介する.
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/content/article/0039-2359/258060/743