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心筋症における心臓突然死を予測する─肥大型心筋症(HCM)と不整脈原性右室心筋症(ARVC)を中心に
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JPY
Abstract
◎特発性心筋症のなかでも肥大型心筋症(HCM)および不整脈原性右室心筋症(ARVC)は,心室不整脈に由来する突然死リスクが高い.いずれの疾患でも,突然死のリスク因子として心停止やVF/VT の既往例があげられる.またHCM では,家族の突然死や左室壁厚30 mm 以上も突然死リスクとされている.HCM の心臓突然死の可能性は,これまでの研究で明らかになったリスク因子から予測値を計算することができる.一方,ARVC では遺伝子変異(おもにPKP2)変異キャリアのほうが非キャリアより症状出現のリスクが高いことが報告されている.突然死リスクの的確な評価は植込み型除細動器(ICD)植込みを含めた治療方針決定に不可欠なものであり,今後もさらに研究が進められるであろう.
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