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JPY
Abstract
◎血管炎とは液性免疫・細胞性免疫の異常によって血管壁に炎症が生じる全身性の炎症性疾患であるが,antineutrophil cytoplasmic antibody(ANCA)関連血管炎(AAV)は,①免疫複合体沈着がほとんど認められない,②小血管を主体とする壊死性血管炎で,③ANCA と関連するもの,と定義される.肺胞出血や腎不全をきたすとquality of life(QOL)を損ね,予後に影響する.罹患率には人種差が存在し遺伝的影響が大きいことが示唆されるが,Genome-wide association study(GWAS)からはANCA の血清型との関連がより強いことが明らかにされた.ANCA の対応抗原は好中球細胞質のアズール顆粒中に存在するが,近年ANCA 自体が好中球や補体を活性化することで血管炎を引き起こすと考えられるようになってきた.ANCA の産生機序については依然不明な点が多いが,エピジェネティクスやneutrophil extracellular traps が関与している可能性が示唆されている.また,わが国に多い間質性肺疾患合併ANCA 関連血管炎の臨床研究からは,肺が抗体産生の場である可能性も示唆される.AAV の早期診断には診断・分類基準が重要であり,国際的に統一された基準作成のための国際共同研究の結果がまたれる.
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/content/article/0039-2359/258100/951