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【循環器・皮膚】 表皮水疱症に対する再生医療と遺伝子治療:現状と展望
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JPY
Abstract
表皮水疱症は,皮膚基底膜接着分子の遺伝的欠損により生直後から全身皮膚および口腔粘膜に水疱を形成し,全身熱傷様皮膚症状が生涯続く遺伝性皮膚難病である.わが国における表皮水疱症罹患者数は約1,000 人と推定され,真皮内で水疱を形成する栄養障害型が50%,表皮内で水疱を形成する単純型が約30%,表皮・真皮間で水疱形成する接合部型が約10%,その他の病型が約10%である.最重症例は幼少時期に致死となり,また真皮の損傷による著明な瘢痕形成を特徴とする栄養障害型の重症例では20 代後半~30 代に瘢痕癌を多発し,生命予後は著しく不良である.これまでまったく有効な治療法のなかった表皮水疱症に対し,現在世界中で再生医療,遺伝子治療の開発が進められている.本稿では,表皮水疱症に対して,今日の再生医療および遺伝子治療がどのようにアプローチしつつあるかについての現状を概説し,克服すべき課題と今後の展望について述べる.
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