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JPY
Abstract
骨髄の線維化,骨硬化,血管新生などの骨髄間質細胞の反応を特徴とする原発性骨髄線維症の約半数の症例では,サイトカインの細胞内シグナル伝達をつかさどるJAK2 に遺伝子変異が生じている.その結果,本来ならエリスロポエチンなどのサイトカイン刺激により活性化されるシグナル伝達経路が,サイトカインがない状態でも恒常的に活性化され,細胞が自律増殖能を獲得している.治療に関して薬物療法では,ダナゾールが貧血に,少量サリドマイド療法が貧血,血小板減少に有効である.造血幹細胞移植は現時点における唯一の治癒的治療法であるが,移植関連死亡率の高い点が問題である.特に原発性慢性骨髄線維症が比較的高齢に発症することを考えると,移植関連合併症がより少ないミニ移植が今後の移植治療法として増加する可能性が高い.将来的にはJAK2 の遺伝子変異,恒常的活性化を標的とした新規治療法の開発が期待される.
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/content/article/0370-8241/61030/430