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特発性肺線維症(IPF)におけるオートファジー,マイトファジーの役割
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JPY
Abstract
特発性肺線維症(IPF)は,肺の線維化による広範な構造改変を特徴とする予後不良の呼吸器疾患である.病態解明のため精力的に研究がなされているが,その発症・進展の詳細なメカニズムはいまだ明らかになっていない.細胞内タンパク質/小器官の分解機構であるオートファジーは,重要な恒常性維持機構であり,その機能的な異常は全身さまざまな疾患の病態と関連する.IPF の病態にもオートファジーは関与しており,その役割は徐々に明らかになりつつある.本稿では,IPF の病理学的に特徴的な変化である化生上皮細胞と筋線維芽細胞の増生におけるオートファジー,マイトファジー(ミトコンドリア特異的オートファジー)の果たす役割について解説する.
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