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JPY
Abstract
Creutzfeldt-Jakob 病(CJD)に代表されるプリオン病は,病因から孤発性CJD(sCJD),遺伝性プリオン病,獲得性プリオン病に分類される.sCJD は,プリオンタンパク(PrP)遺伝子コドン129 多型と異常プリオンタンパク(PrPSc)の型から6型に分類され,遺伝性プリオン病はPrP 遺伝子変異によって,それぞれ異なった病型を呈する.我が国の獲得性プリオン病は,1例の変異型CJD を除き,全例硬膜移植後CJD(dCJD)で,現在までに全世界のdCJD の60 % 以上が我が国で発症しており,dCJD の多発は我が国の大きな問題である.近年,試験管内でPrPSc を増幅する方法が確立され,脳脊髄液や鼻粘膜を用いてPrPSc を検出することが可能となってきている.治療については,現時点で科学的に有効性が証明されたものはないが,治療法開発が進行している.
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/content/article/0370-8241/71031/689