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JPY
Abstract
嗜銀顆粒性認知症(DG)は,Gallyas 鍍銀染色により,高齢者連続剖検例の病理学的検討から分離された疾患である.高齢者ブレインバンク登録例の網羅的検討から,嗜銀顆粒は変性型認知症関連異常タンパク蓄積としては,神経原線維変化,老人斑に次ぎ,TDP-43と頻度的にはほぼ同じで,Lewy 小体病理よりも頻度が高い変化であること,進展ステージが高くなると単独でも認知障害の原因となること,ほかの変性型認知症関連タンパク蓄積を修飾すること,が明らかとなった.純粋病理を示した症例から抽出された臨床的特徴は,以下である.① Alzheimer 病(AD)に比べ高齢発症である.② 遂行機能が比較的保たれ,進行は緩徐である.③ 易怒性,頑固,自発性低下など,前頭側頭型認知症様症状を示すが,前頭側頭葉変性症(FTLD)-tau,TDP-43 に比べ,症状は軽い.④ 形態・機能画像で左右差を持った,側頭葉内側面前方の萎縮・機能低下を示す,⑤ 髄液バイオマーカー・アミロイドPET でAD と区別される.⑥ 塩酸ドネペジルは,意識水準を上げることで記憶障害に効果を持つことはあるが,脱抑制やParkinson 症状による歩行障害をもたらす可能性があるため,注意が必要である.認知症とともに生きていく教育の導入と,患者の目線での医療的指導により,長期在宅療養が可能である.
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