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JPY
Abstract
生体防御機構は極めて複雑な仕組みであり,そのいずれかが先天的に破綻している状態を原発性免疫不全症と言う.これは,ヒト免疫不全ウイルスなどの感染症や,抗がん剤やステロイド・免疫抑制薬による治療に伴う続発性免疫不全症とは対照的な病態である.他方,原発性免疫不全症の病態の解明から,どのような種類の病原体に,どのようなシステムで生体防御を行っているのかが理解されるようになった.感染症を起こす微生物の種類や臨床経過は,原発性免疫不全症の疾患ごとに特徴がある.原発性免疫不全症の原因が次々と解明されるに伴い,特定の病原体のみに易感染性を示すような原発性免疫不全症も明らかになり,原発性免疫不全症に新しい概念が追加されてきている.原発性免疫不全症は必ずしも小児期発症とは限らない.さらに生体防御機構の異常は,病原体に対する易感染性だけでなく,自己免疫疾患や悪性腫瘍の発症にも関連していることが明確になってきた.
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/content/article/0370-8241/71040/755