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JPY
Abstract
2001年5月に新たな悪性リンパ腫分類の規範として公刊されたWHO分類ではPathology& Geneticsという方向性が明確に示された。分類全体を貫くものとして“疾患単位”という考え方が強調され単に病理組織所見のみならず病態予後治療反応性分子病態を総合的に考察すべきとの立場が鮮明に打ちだされた。また疾患単位のリストとして呈示されており今後の改変の可能性を意識したものといえる。すなわち疾患の認識が時代とともに進化しまた常に新たな疾患そのものが認識される可能性を考慮したものである。主な疾患単位としてマントル細胞リンパ腫(本邦リンパ腫全体における頻度3% t(11;14)によるcyclin D 1発現が関与) 濾胞性リンパ腫(7% t(14;18)によるBCL 2) 粘膜関連リンパ組織型辺縁帯B 細胞リンパ腫(8% t(11;18)によるMALT 1) 成人T 細胞白血病/リンパ腫(7% 九州地区では20%human T-cell leukemia type 1[HTLV 1]) 鼻型NK/T 細胞リンパ腫(2% Epstein-Barr virus[EBV]) および未分化大細胞型リンパ腫(2% t(2;5)によるALK)などがあげられる。またび漫性B 大細胞型リンパ腫が最大の頻度(33%)を占めるが本態的には多様である。一方WHO分類の問題点として㈰ 病理診断を支える“信頼に足る”検索手技(免疫組織化学的分子生物学的手法など)の確立と体制の整備が必要㈪ 個々の疾患単位の定義が必ずしも十分ではなく鑑別診断に困難が感じられるなどがあげられる。
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