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JPY
Abstract
Ewing 肉腫は全原発性悪性骨腫瘍の6.8%を占める未分化な高悪性腫瘍であり神経由来の腫瘍であると考えられている。本腫瘍は主に5〜15歳の小児の骨に発生する。主な症状は局所の疼痛と腫脹でありCRP 高値赤血球沈降速度の亢進白血球増加貧血がしばしばみられる。単純X 線では浸潤性の骨破壊を示し長管骨骨幹部に生じた場合には玉ねぎの皮様と表現される多層状の骨膜反応がみられる。CT では腫瘍は筋肉と等濃度を示す。MR での信号強度はT 1強調像では筋肉と等信号T 2強調像では高信号を示す。Ewing 肉腫の骨髄内での浸潤やスキップ病変の検索にはMR が有用である。本腫瘍の組織像は大きさがほぼ均一な小円形細胞の増殖を主体とし基質の形成はほとんどみられない。細胞質にグリコーゲン顆粒を含みPAS 染色で陽性でジアスターゼで消化される。免疫組織化学法による検査では本腫瘍はビメンチンとMIC-2gene product(CD 99)が陽性である。Ewing 肉腫の腫瘍細胞には染色体の相互転座t(11;22)(q 24;q 12)がみられる。融合遺伝子EWS/FLI-1を検出する遺伝子診断は組織診断を補完するものとして重要である。Ewing 肉腫は化学療法や放射線療法に対する感受性が高いので本腫瘍の治療は化学療法手術療法放射線療法の3者の併用で行われることが多い。補助化学療法は術前と術後に行われる。術前化学療法の目的は遠隔微小転移の治療と腫瘍サイズの縮小と抗悪性腫瘍剤の効果判定である。一方術後化学療法の目的は遠隔微小転移に対する治療である。手術療法としては広範切除が行われる。手術が施行不可能な場合には手術の代わりに治癒的放射線療法が行われる。手術は行うものの広範切除を行えない場合には補助的放射線療法が行われる。通常の治療法では予後が不良な症例には自家骨髄移植を併用した超大量化学療法が試みられ予後の改善が認められている。
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