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JPY
Abstract
乳房外Paget 病は乳房以外の皮膚にPaget 細胞と呼ばれる特徴的な胞体の明るい大型異型細胞が初期は表皮内増殖する皮膚悪性腫瘍で大部分は外陰部に発生し次いで肛門周囲や腋窩にみられる。臨床症状は紅斑を主体としびらんや色素沈着色素脱失を伴う。腫瘍細胞が表皮内に限局していれば表皮内癌であるが腫瘍細胞が表皮基底膜を破って真皮内に浸潤し次いで臨床的にも結節を形成するようになり浸潤癌いわゆるPaget 癌となりPaget 細胞の起源から皮膚付属器腺癌に分類されることになる。治療は外科的切除が第一選択であり早期に発見し適切な手術を行えば比較的予後良好な疾患と考えられるがその病態は腺癌でありPaget 癌に進行してしまえば全身転移を来すことも多くその予後は不良とされている。進行期乳房外Paget 病に対する治療について有効であったと報告された症例を当院における有効例を含め記載した。しかしながら確実な効果が期待できる標準的な治療法はいまだ確立されておらず化学療法の有効例についても散発的に有効例の報告がみられるというのが現状であり進行期の治療は現在のところ極めて困難である。
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/content/article/0385-0684/31030/356