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血球貪食症候群を併発したHHV-8関連Multicentric Castleman Disease の1 例
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JPY
Abstract
血球貪食症候群(HPS)を併発したhuman herpes virus-8(HHV-8)関連multicentric Castleman disease(MCD)の本邦症例を報告する。患者は60 歳,男性。2004 年6 月発熱,汎血球減少のため当院紹介となった。理学所見で貧血,黄疸,肝脾腫,全身性リンパ節腫大,検査所見で血清フェリチン,可溶性interleukin-2 受容体,interleukein-6 の上昇,骨髄検査で血球貪食組織球の増加を認めた。human immunodeficiency virus(HIV)抗体は陰性。頸部リンパ節生検ではplasmablastic type MCD の組織像を示し,さらにPCR 法にてリンパ節病変でHHV-8 DNA が検出された。以上よりHPS を併発したHHV-8 関連MCD と診断した。治療として免疫抑制療法,化学療法が施行されたが,診断から1 か月後に敗血症で死亡した。本例は,HIV陰性の本邦MCD症例においてもHHV-8がその病因となり得ることを示すものである。
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/content/article/0385-0684/35080/1431