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血球貪食症候群を合併した肝脾γδ T 細胞リンパ腫の1 例
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JPY
Abstract
症例は56 歳,女性。39℃台の発熱を自覚し前医を受診。著明な肝機能障害を認め入院となる。入院後よりLDH 高値を伴う汎血球減少が出現。検査値からhemophagocytic syndrome(HPS)を疑い,methylprednisoloneによる治療を行ったが反応性が悪く当科に転院。転院後も高LDH 血症,高ferritin 血症を伴う汎血球減少が続いたため,etoposide,prednisolone,cyclosporine による治療を開始した。また,入院後のFDG-PET 検査で肝脾に非常に強い集積亢進像を認めた。肝生検で軽度のリンパ球浸潤を認め,免疫染色,PCR 解析にてhepatosplenicγδ T-cell lymphomaが示唆された。その後も検査値のさらなる増悪を認めたため,再度化学療法を併用したが治療抵抗性であり,入院後約1 か月で死亡した。剖検所見では,脾臓,肝臓,骨髄,周囲リンパ節に血球を貪食した組織球の著しい増生を認めた。
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/content/article/0385-0684/35090/1623