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骨髄非破壊的移植により造血回復および巨脾の縮小を認めた原発性骨髄線維症
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JPY
Abstract
症例は60 歳,男性。健診で貧血,白血球増加を指摘され,近医にて原発性骨髄線維症(primary myelofibrosis: PMF)と診断された。少量melphalan 療法が無効であり,脾腫の増大,頻回の赤血球輸血が必要となったため,fludarabine+melphalan+全身照射を前処置として骨髄バンクドナーより骨髄非破壊的移植(reduced-intensity stem cell transplantation: RIST)を施行した。移植細胞数(0.4×10 8/kg)が少ないため血球回復の遅延がみられたが,徐々に脾腫および骨髄線維化は改善し,移植後約6 か月で輸血から離脱できた。移植後約1 年で肺炎を合併し死亡したが,RISTは巨脾を有するPMF に対しても有効な治療法であると考えられた。
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