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JPY
Abstract
IgG4 関連硬化性疾患は全身諸臓器にT リンパ球とIgG4 陽性形質細胞の密な浸潤を起こす全身性疾患で,線維化と閉塞性静脈炎を生じる膵(自己免疫性膵炎),胆管(硬化性胆管炎),胆嚢(硬化性胆嚢炎),唾液腺(硬化性唾液腺炎),後腹膜(後腹膜線維症)などにおいて臨床徴候を呈する。自己免疫性膵炎はIgG4 関連硬化性疾患の膵病変であり,その膵外病変は諸臓器の病巣である。一臓器のみ臨床徴候を呈する場合もあるが,同時性または異時性に複数の臓器が侵される場合もある。高率にリンパ節腫大を伴う。高齢の男性に好発し,ステロイドが奏効する。血中IgG4 値の測定と,抗IgG4 抗体による免疫染色が診断に有用である。腫瘤の形成とリンパ節腫大により,診療当初は悪性腫瘍が疑われることが多いが,本症はステロイド治療が有効なことより,慎重な鑑別診断を行い無益な手術を避ける必要がある。近年,自己免疫性膵炎の診断時や経過中に膵癌を合併した症例の報告が散見される。両者の合併が単なる偶然か,関連性があるかは不明である。われわれの検討では,自己免疫性膵炎の膵管や胆管・胆嚢粘膜に高率にK-ras 遺伝子変異が認められた。
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/content/article/0385-0684/38030/347