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Gastrointestinal Stromal Tumor(GIST)の臨床病理と最近の進歩
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JPY
Abstract
gastrointestinal stromal tumor(GIST)は消化管に発生する非上皮性腫瘍のなかで最も多い腫瘍で,カハールの介在細胞由来とされる。GIST の多くはc-kit/PDGFRA 変異が原因とされる。c-kit のエクソン11 変異はイマチニブの効果を規定しており,c-kit過剰発現にも関連している。PDGFRA変異を有するGISTは胃や大網に発生することが多く,c-kit 染色が陰性で,類上皮形態を示すことが特徴的である。GIST の好発部位は胃と小腸であり後者は前者と比較して予後が不良とされる。GISTの転移は,肝臓転移と腹膜播種が圧倒的に多い。GISTの組織像は,紡錘形型,類上皮型,混合型に分類される。GIST の診断にはc-kit およびCD34 の免疫染色が必須である。DOG1はGIST の診断に有用であるが,他にもGIST の診断,治療の選択に有用な抗体が開発されている。GISTのリスク判定の基準は腫瘍の核分裂像と肉眼的大きさである。一般にはFletcherのリスク分類が用いられているが,最近ではMiettinenの分類の有用性が指摘されている。
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