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再発を繰り返す小児腹腔内デスモイド腫瘍に対して6 回の切除を施行した1 例
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JPY
Abstract
症例は15 歳,男性。腹部の巨大腫瘤を触知し来院した。CT にて膵体部,胃体部大弯に接し,横行結腸を巻き込む広範囲の腫瘤を認めた。幽門側胃切除,膵体尾部切除,横行結腸切除を併施して腫瘍を摘出し,遺残腫瘍は認めなかった。追加治療せず経過観察していたが,術後9 か月目にCT 上,局所再発を認めた。SMV の根部に浸潤しており切除不能と考えたため,VLB とMTX を併用した化学療法を週1 回の静脈投与にて開始した。20 回投与時のCT にて局所再発巣は縮小しPR の評価を得たが,腹腔内・腹壁に多発再発を来した。再発巣はイレウスや強い腹部不快感の原因となったため,5 回の減量手術を行った。VLB とMTX は45 回まで投与し,その後は抗エストロゲン剤によるホルモン療法やNSAID を投与したが効果はみられず,腫瘍の増大による腎機能障害,腹腔内膿瘍を引き起こし,初回手術より5 年8 か月後死亡した。
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/content/article/0385-0684/38120/2523