症例は48歳，男性。右鎖骨下腫瘍を主訴に当科を受診。生検を行ったところ，血管周囲のロゼット形成を認め，神経系マーカーが陽性であったため，primitive neuroectodermal tumor（PNET）と診断された。病変は神経血管束を巻き込んでいたため，局所治療として放射線照射（合計50 Gy）を行った。CT検査で腫瘍は縮小したものの多発肺転移を認めたため，AI併用療法（ADM，IFM）を行った。合計7コース施行し，原発巣・肺転移ともに縮小を認めた。PNETは，ユーイング肉腫ファミリー腫瘍の一種で特に成人での発生はまれで，化学療法は確立されていない。今回，単剤で有効な2剤を集中的に投与するレジメンとしてAI併用療法を行い，効果が認められたので報告した。