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JPY
Abstract
小児がんの発生は,先天異常と関連しており,いくつかの小児がんに関連する癌遺伝子や癌抑制遺伝子が明らかとなっている。神経芽腫は副腎髄質および交感神経節に発生する。神経芽腫の多くはカテコラミンを産生し,その尿中代謝産物であるバニリルマンデル酸(VMA)とホモバニリン酸(HVA)は腫瘍マーカーとして利用されている。病期分類と予後因子を組み合わせたリスク分類により治療方針を決定している。高リスク群の生存率は依然不良である。小児腎腫瘍のうち,最も頻度の多いのが腎芽腫(Wilms 腫瘍)である。先天性の合併奇形が多い。米国やわが国では腎摘出術により病理組織診断を確定し,その後適切な化学療法,放射線治療を行う。腎芽腫の予後は比較的良好である。腎明細胞肉腫は骨転移傾向を有する予後不良の腎腫瘍で,腎芽腫とは別の肉腫様の非上皮性の腫瘍である。腎横紋筋肉腫様(腎ラブドイド)腫瘍の起源は不詳で,有効な治療法が確立されておらず,予後は極めて不良である。小児の肝悪性腫瘍の多くは肝芽腫である。腫瘍マーカーとして血清a-fetoprotein 上昇が特徴的である。外科的完全切除が最も有効な治療法である。術前化学療法により完全切除率の可能性が高くなる。高リスク群の生存率は不良である。
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