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全身の皮膚に浸潤した芽球型形質細胞様樹状細胞腫瘍の1 例
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JPY
Abstract
症例は81 歳,男性。2011年2 月初旬,右背部に皮下腫瘤を自覚して当院を受診。腫瘤生検ではN/C 比の高い大型異型細胞が表皮直下から皮下組織にかけて,びまん性に増生していた。皮膚生検で悪性リンパ腫が疑われたが,確定診断には至らなかった。4 月,右腋窩リンパ節腫脹が出現し,同部位のリンパ節生検を行った。免疫染色はCD4+,CD56+,CD3−,CD5−,CD20−,CD138−,MPO−,granzyme B−であった。免疫グロブリンとT細胞受容体のモノクローナルな遺伝子再構成を認めず,TCL1+であり芽球型形質細胞様樹状細胞腫瘍と診断した。シクロホスファミド,ビンクリスチン,プレドニゾロン(COP)療法を施行し,治療効果を認めた。3 コース終了後に再び皮下腫瘤が出現し,骨髄浸潤も認めた。シクロホスファミド,エトポシド,プロカルバジン,プレドニゾロン(CEPP)療法,フルダラビン,ミトキサントロン,デキサメタゾン(FMD)療法を施行するも効果なく,腫瘍病変は全身に拡がり永眠された。芽球型形質細胞様樹状細胞は,新WHO 分類で急性骨髄性白血病の特殊な亜型として取り扱われるようになった疾患である。非常にまれで治療法が確立していない予後不良な疾患であり,本論文では過去の文献を基に,病態,臨床経過と治療法について考察を行う。
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