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非機能性多発性膵内分泌腫瘍に対し十二指腸温存膵頭切除術および脾温存膵尾部切除術を施行したVon Hippel-Lindau病の1 例
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JPY
Abstract
症例は26 歳,女性。父親,姉,叔父に褐色細胞腫の家族歴あり。25 歳時に褐色細胞腫にて両側副腎摘出術を施行後,ステロイド補充療法中であった。経過観察の腹部CT で膵に造影で濃染する結節を4 か所認め,精査にて非機能性多発性膵内分泌腫瘍と診断された。von Hippel-Lindau病(VHL)の臨床診断基準を満たさなかった。若年であること,異時性・多発性内分泌腫瘍を考慮し,十二指腸温存膵頭切除術,脾温存膵尾部切除術,膵体部腫瘍核出術を施行した。病理組織検査で腫瘍はいずれもNET G1 と診断された。また,術後の遺伝子検査でVHL と診断された。今回われわれは,結果的に過不足ない治療が選択できたと考えられるが,疾患の組み合わせから多発腫瘍症候群を疑った際には本疾患を念頭に置き,早期の遺伝カウンセリング実施および遺伝子検査を考慮し,術前に正確な診断を得ることが治療方針を決定する上で重要であると考えられた。
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/content/article/0385-0684/42100/1325