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骨髄異形成症候群に対するアザシチジン療法の経過中に発症した原因不明の炎症性疾患
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JPY
Abstract
症例は73 歳,女性。2014 年4 月に2 系統の血球減少を認め,骨髄異形成症候群(myelodysplastic syndromes: MDS),refractory anemia with excess of blasts 1(MDS RAEB1)と診断した。9 月に5-azacitidine(AZA)療法を導入し,3 サイクル目を開始したところ,高熱を認めたため入院となった。入院後,高熱の持続および炎症反応の著しい上昇を認めた。MDSの再評価を施行したところAZA療法は奏効し,病勢は極めて安定していたが,原因不明の炎症性疾患を呈した。成人スティル病(adult onset Stillʼs disease: AOSD)の診断基準を満たしたことからcyclosporin Aおよびステロイド併用療法を施行したが治療効果は乏しく,さらにtocilizumab療法を導入したが全身状態の増悪により永眠された。後日,AZA療法に伴う血中IL-6 の漸増が確認された。近年,AZAが免疫系に作用する報告を認めている。本症例は,MDSに対するAZA療法の経過のなかで原因不明の炎症性疾患を呈したと推測される貴重な症例と考えた。
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/content/article/0385-0684/42110/1443