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回腸人工肛門周囲に発生したFAP 合併デスモイド腫瘍の1 例
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JPY
Abstract
症例は21 歳,女性。多発大腸癌を伴う家族性大腸腺腫症に対し,腹腔鏡補助下大腸全摘・回腸人工肛門造設術を施行した1年3か月後,人工肛門を圧排する長径10 cm を超える腫瘤が出現した。CT 検査では,人工肛門周囲の腸間膜や仙骨前面に多発する腫瘤と両側水腎症を認め,Church 分類Ⅳ期の腹腔内デスモイド腫瘍と診断した。手術にて人工肛門周囲のデスモイド腫瘍(15×9 cm)は完全切除し得たが,仙骨前面のデスモイド腫瘍(5×4 cm)は不完全切除となった。小腸間膜には最大径10 cmを超えるデスモイド腫瘍の他に,前駆病変と考えられる多数のfibromatous plaqueを認めた。術後残存デスモイド腫瘍に対して,dacarbazine+doxorubicinによる化学療法を4 コース施行した。化学療法終了後12 か月の現在,残存デスモイド腫瘍の増大は認めていない。遺伝学的検査では,APC 遺伝子の生殖細胞系列変異がデスモイド腫瘍の発生リスクが高い領域に認められ,切除したデスモイド腫瘍からもsecond-hitとなる体細胞変異を同定した。
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/content/article/0385-0684/42120/1947