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延髄転移を契機に発見された線維形成性小円形細胞腫瘍の1 例
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JPY
Abstract
線維形成性小円形細胞腫瘍(desmoplastic small round cell tumor: DSRCT)は,若年男性の腹腔内に好発するまれな疾患である。短期間で急速に増大し,播種性,リンパ行性,血行性に転移する予後不良な悪性疾患である。症例は31 歳,男性。嚥下障害,ふらつき,嗄声にて脳腫瘍を発見され,腫瘍摘出術を施行された。病理組織学的に転移性脳腫瘍と考えられ,全身検索したところ左上腹部に最大径約12 cm の後腹膜腫瘍を認めた。腫瘍を切除し,DSRCT と診断された。術後放射線療法,肝転移に対する動注療法および全身化学療法を施行したが,局所再発,多発肝転移,肺転移,頸部リンパ節転移を来し,初診から17か月後に原病死した。
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/content/article/0385-0684/43110/1409