No data available.
Please log in to see this content.
You have no subscription access to this content.
The full text of this article is not currently available.
家族性大腸腺腫症に合併するデスモイド腫瘍の特徴と治療成績
Rent:
Rent this article for
JPY
Abstract
背景: 本邦では家族性大腸腺腫症(familial adenomatous polyposis: FAP)に合併するデスモイド腫瘍(desmoid tumor:DT)の発生状況やDT のgenotype-phenotype relationshipについてはよく調べられておらず,重症DT の治療法についても確立されていない。対象・方法: 1981〜2015年に当科で経験したFAPのDT の発生率,部位,APC のgermline mutation,DT に対する治療成績について後方視的に検討した。結果:初回大腸切除を受けた32 家系37 例中DT は10 例で,DTの2年累積発生率は50%であった。DT 発生部位は腹壁のみ2 例,腹壁+腹腔内4 例,腹腔内のみ4 例。Church分類ではStageⅠ3 例,StageⅡ 2 例,StageⅢ 1 例,StageⅣ 2 例であった。APC のgermline mutationが同定された31 例では,codon 1400より3′側の変異例(n=7)でDT の発生が多い傾向があった(p=0.08)。DT 発生例の累積5 年生存率は73.3%であり,進行DT に対してdoxorubicin+dacarbazine(DOX+DTIC)療法を行った4 例(他院で大腸切除を行った2 例を含む)の治療効果はPR 3 例,CR 1 例で,発熱性好中球減少症を50%に認めた。結論: FAP のDT 発生頻度とgenotype-phenotype relationshipは従来の報告に矛盾しなかった。DOX+DTIC 療法は有効だがtoxicity が高く,less toxic なレジメンの開発が期待される。
Full text loading...
/content/article/0385-0684/44120/1449