No data available.
Please log in to see this content.
You have no subscription access to this content.
The full text of this article is not currently available.
Li-Fraumeni症候群-臨床的側面からみた現況と展望-
Rent:
Rent this article for
JPY
Abstract
Li-Fraumeni症候群(LFS)は,がん抑制遺伝子TP53の生殖細胞系列変異を原因とする多様な組織における若年発症のcancer predisposing disorderである。乳がん,軟部肉腫,骨肉腫,脳腫瘍,副腎皮質がんの五つがコア腫瘍として知られている。多様な部位から種々のがんが発生し,その年齢も幼若乳児から中高年と幅広いためにサーベイランスではそれらのがんを想定し,生涯にわたり継続する必要がある。生殖細胞系列TP53変異は放射線感受性発がんリスクを高め,一部のがんでは予後不良因子となるなど治療・予後に影響を与えることがわかってきた。LFS 患者に対するサーベイランスはカナダを中心にプロトコールが開発され,現在も前向き研究が進行中である。本邦の実情に合ったサーベイランス方法を確立し,LFS 患者の診療を充実させることが重要である。
Full text loading...
/content/article/0385-0684/46070/1103